Restos óseos con Hiperostosis difusa esquelética idiopática ó Hiperostosis Anquilosante Vertebral.

A nivel cervical: los puentes completos son menos frecuentes en las tres primeras vértebras.

A nivel lumbar: los puentes totales son menos frecuentes, pueden constituirse grandes formaciones aberrantes en “llama de bujía”, implantadas en la cara anterior del cuerpo vertebral en la zona próxima al ángulo anterosuperior.

Lo habitual es encontrar que las formaciones hiperostósicas no sean uniformes y se observen zonas en que la osificación suelda dos o más vértebras junto a otras intactas con espacios discales totalmente libres.

Las zonas menos afectadas de la columna son la cervical alta, dorsal alta y lumbar baja [[19]]   

El contorneo de osificación es irregular y ocasionalmente en forma de bandeleta lisa, contínua a lo largo de la columna vertebral en forma seudoespondilítica.

 2. En  pelvis: 

 Encontraremos alteraciones hiperostóticas en crestas ilíacas, periostosis irregular de los bordes ilíacos y barbelé en isquion. Los ligamentos iliolumbares y sacroisquiáticos pueden estar osificados, el extremo inferior de las sacroilíacas pueden estar unido por un puente óseo y lo mismo puede aparecer en la sínfisis del pubis con la membrana del obturador parcialmente osificada.

3. En caderas:

En las caderas se apreciará osificación acetabular que se distingue de los osteofitos de la coxartrosis por su ancha base de implantación y por su forma groseramente cuadrangular o triangular como si fuera un pegote que se hubiera adherido a la ceja del acetábulo. La proliferación cotiloidea superoexterna es la más frecuente, se implanta algunos milímetros por encima del techo del cótilo, de base ancha y bordes irregulares, sin cortical definida; se distingue del osteofito por su carácter exuberante, su implantación ancha y su aspecto cuadrado. Otra forma es la implantación inferointerna que envuelve por abajo y por dentro la cabeza femoral. Cuando coexisten ambas formaciones, producen la imagen que los franceses han denominado como coxopathie engainante.[[20]]

4. En extremidades:

En los huesos largos se encontrarán groseras osteofitosis en las inserciones tendinosas como son trocánter mayor y menor, en la rótula en los ángulos anterosuperior y anteroinferior (en oposición al oseofito artrósico que asienta en los ángulos posterosuperior y posteroinferior) y se acompaña de un engrosamiento de toda la cara anterior del hueso.

También son frecuentes las formaciones hiperostósicas en la zona de inserción del tendón de Aquiles y la fascia plantar en la cara posterior del calcáneo y el de la inserción del tríceps en el olecranon o en cualquier otra inserción tendinosa, ligamentosa o muscular.

Estos hallazgos extra espinales, en ausencia de la columna,  sugieren el diagnóstico de DISH [[21]]

5. En cráneo:

Hiperostosis frontal interna, calcificación (osificación) de la hoz del cerebro y del ligamento pteroclinoideo [[22]]

5.     Diagnóstico diferencial

La calcificación y osificación de los ligamentos vertebrales puede ocurrir en la espondilosis cervical [[23]], espondilitis anquilopoyética [[24]], flurosis espinal[[25]] , hipervitaminosis A [[26]], síndrome postirradiación [[27]], enfermedad japonesa [[28]] y en el DISH.

El diagnóstico diferencial en  lo estableceremos, principalmente, en relación a la Espodilitis Anquilopoyética (EA) y con los procesos con osteofitos artrósicos.

El DISH

·        afecta principalmente a individuos adultos-ancianos,

·        no ocasiona artritis erosivas,

·        puede afectarse la articulación sacroilíaca pero no a nivel intraarticular, si lo hace es a nivel pararticular.

·        osifica el ligamento longitudinal a lo largo de 3-4 vértebras

·        no afecta las articulaciones interapofisarias

·        no ocasiona una fusión posterior de las espinosas

·        los sindesmofitos son más horizontales

EA:

·        afecta a individuos más jóvenes

·        afectación intraarticular bilateral de las articulaciones sacroilíacas

·        las vértebras aparecen como si fueran cuadradas debido al llenado de las superfícies cóncavas anteriores y pueden verse pequeñas erosiones en los ángulos superior e inferior.

ARTROSIS:

Los sindesmofitos del DISH se habrán formado por la calcificación de los anillos fibrosos, los cuales van uniéndose con los de las vértebras adyacentes hasta formar una línea de calcificación vertical. Estos sindesmofitos los diferenciaremos de los osteofitos, los cuales aparecen en sentido horizontal y denotan afectación discal degenerativa y los puentes óseos del DISH se localizan principalmente en el lado derecho. La extensión de estas áreas de calcificación de la columna lleva finalmente a la columna vertebral en caña de bambú.

Se considera que los cambios discales (osteocondrosis) se producen en las fases iniciales del DISH y conllevan cambios en las curvaturas de la columna. [[29]]

Fig 4. Columna con Espondilitis Anquilosante y con DISH

Deducciones médico forenses de interés.

Si bien todos pensamos en el DNA como factor clave para la identificación de los restos óseos, lamentablemente, no siempre disponemos del mismo. A veces faltan familiares que puedan aportar material genético o no se puede establecer un estudio comparativo con material del propio individuo.

El médico forense en el estudio de los restos óseos puede aportar datos que permitan orientar una investigación de identidad, como pueden ser deducciones clínicas, sobre la postura en la marcha,  asociación a otras patologías, etc, que permiten, a veces, orientar la investigación.

Cuando lleguemos al diagnóstico de DISH en los restos óseos podremos inferir la clínica que el individuo podía presentar durante su vida: normalmente corresponderán a un varón anciano. Vidal, en restos de exhumaciones de la alta edad media (s. VI a VIII) correlacionaba el hallazgo del DISH como un indicador de edad avanzada en el momento de que se produjo el fallecimiento [[30]]

Cabe esperar que durante la vida del individuo hubiera sufrido anquilosis con rigidez dorsal y/o lumbar, desestabilización vertebral, compresiones medulares (hasta en un 15% de los casos presentan manifestaciones neurológicas, por lo que no se debe considerar, como se recoge en muchos textos clásicos, una entidad inócua) [[31]] o manifestaciones viscerales, así como trastornos en las articulaciones periféricas de naturaleza mecánica.

Por tanto, la sintomatología que inferiremos sería:

·        Limitación de la movilidad del tronco o cervical: como consecuencia de la rigidez vertebral, en los casos avanzados, el individuo adoptaba una postura envarada al andar y giraba todo el tronco para mirar de lado, normalmente con inclinación de la cabeza y el cuello hacia delante, aumento de la cifosis dorsal y disminución de la lordosis lumbar.

·        Dorsalgias y lumbalgias subagudas o crónicas: aunque algunos individuos pudieron no sufrir dolores importantes, lo habitual es que hubieran sufrido lumbalgias, dorsalgias o cervicalgias, a veces con radiculitis agudas subagudas o crónicas análogas a las banales. El historial del dolor crónico ha motivado que en ocasiones se haya retrasado el diagnóstico de una fractura en estos pacientes [[32]]

·        Síndromes mielocompresivos cervicales [[33]] y dorsales. Serían lesiones por ocupación de espacio en el interior del canal medular. [[34]]

·        Disfagias por compresiones. Las compresiones hiperostósicas no sólo afectarán al esófago ya que éste se inicia en C6. Pueden haber producido dificultades en la intubación. Las hiperostosis cervicales más altas producen disfagia por desplazamiento de la pared de la hipofaringe y de la laringe en el fondo de la cual aparecen como una protuberancia. La disfagia puede haber sido leve o progresiva, con dificultades a la deglución, dificultad respiratoria, y pérdida de peso [[35]]. Tiene como característica especial que empeora con el cuello en extensión y la postura que adoptaba en vida era la de flexión para mejorar la disfagia. Las disfagias producidas por osteofitos se caracterizan por la afectación discal concomitante [[36]]

·        Coxopatías

·        Dolor en pies como consecuencia de las talagias por espolones hiperostósicos retrocalcáneos o subcalcáneos (proliferaciones en el dorso del tarso en forma de “pie erizado” y hallux rígidus tardío []

·        Tendremos en cuenta que se asocia a veces a diabetes mellitus, alteraciones de la tolerancia de la glucosa, obesidad [[37]], hiperuricemia [[38]], mieloma múltiple [[39]], psoriasis [[40]]

Bibliografía